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何謂 adrenoleukodystrophy
腎上腺腦白質失氧症(腎上腺腦白質退化症)(Adrenoleukodystrophy,簡稱ALD)
屬於X染色體性聯隱性遺傳疾病
=>患者細胞內過氧化小體(peroxisome)異常,
無法代謝非常長鏈飽和性脂肪酸(very long-chain fatty acids,簡稱 VLCFA)
=>體內VLCFA大量堆積在大腦白質和腎上腺皮質
=>中樞神經發展遲滯退化,產生神經傳遞功能障礙
Lorenzo's oil
三油酸甘油酯(glycerol trioleate)與三芥子酸甘油脂(glycerol trierucate)的4:1比例的混合物
=>用在腎上腺腦白質失養症(adrenoleukodystrophy, ALD)的預防性治療
腎上腺腦白質失氧症(腎上腺腦白質退化症)(Adrenoleukodystrophy,簡稱ALD)
屬於X染色體性聯隱性遺傳疾病
=>患者細胞內過氧化小體(peroxisome)異常,
無法代謝非常長鏈飽和性脂肪酸(very long-chain fatty acids,簡稱 VLCFA)
=>體內VLCFA大量堆積在大腦白質和腎上腺皮質
=>中樞神經發展遲滯退化,產生神經傳遞功能障礙
Lorenzo's oil
三油酸甘油酯(glycerol trioleate)與三芥子酸甘油脂(glycerol trierucate)的4:1比例的混合物
=>用在腎上腺腦白質失養症(adrenoleukodystrophy, ALD)的預防性治療
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